بحث عن انيميا الخلايا المنجلية ومرض الخلية المنجلية ؟

يعتبر فقر الدم (الأنيميا) المنجلى من حالات الدم الخطيرة وهو من أمراض الجينات(وراثى). و يؤثر على كريات الدم الحمراء فى الدم. وعند الاصابة بهذا المرض فان كريات الدم الحمراء تفقد شكلها الطبيعى كقرص كامل والتشكل بشكل المنجل (مثل الهلال). وتلك الحالة تسبب العديد من المشكلات، مثل هجمات الألم والعدوى والعديد من المضاعفات الجانبية ويشعر المريض بأنه بصحة جيدة بين نوبات المرض.

ماهي أسباب مرض الخلية المنجلية ؟
ان السبب وراثى. وهو التغير فى الجينات المسؤولة عن تركيب مادة الهيموجلوبين. وللإصابة به فأنت تحتاج الى جين هيموجلوبين مصاب من كلا الأبوين. أما اذا كان لديك جين واحد فقط منهما فانت حامل لمرض الخلية المنجلية والذى يعتبر أخف بكثير.

كيف تسبب جينات الخلية المنجلية مرض الخلية المنجلية؟
تؤثر جينات الخلية المنجلية على انتاج مادة هامة يطلق عليها الهيموجلوبين. ويوجد الهيموجلوبين فى كريات الدم الحمراء وهى جزء من الدم الذي يحمل الأكسجين ويرجع اليه اللون الاحمر للدموتجعل جينات الخلية المنجلية الجسم ينتج هيموجلوبين غير طبيعى يطلق عليه HbS (يطلق على الهيموجلوبين الطبيعى HbA) وتسلك HbS سلوكا مختلفا عن الهيموجلوبين الطبيعى. فتحت ظروف معينة، يجعل HbS الخلايا تغير شكلها بدلا من شكلها الطبيعى وتصبح ذات شكل منجلى وهذه الظروف هى البرد، العدوى، الجفاف ( نقص الماء فى الجسم)، انخفاض نسبة الأكسجين، وارتفاع نسبة الحمض في الدم (وينتج الحمض فى التمرينات البدنية القاسية).

ماذا يحدث للخلايا المنجلية؟
ان الخلايا المنجلية أكثر صلابة وأقل مرونة من كريات الدم الحمراء الطبيعية. لذا فهى من السهل ان تلتصق بالأوعية الدموية الصغيرة وتسبب انسدادها.وهذا يتسبب فى العديد من الأعراض التى تعرف ب " أزمة الخلية المنجلية" ويمكن ان تؤدى الانسدادات المتكررة الى مضاعفات خطيرة.كما أن الخلايا المنجلية تدمَر بسهولة أكثر من كريات الدم الحمراء الطبيعية. وهذا يعنى أن الأشخاص الذين يعانون من المرض يصابون بأنيميا متوسطة و دائمة

كيف يتم تشخيص مرض الخلية المنجلية؟
يتم تشخيص مرض الخلية المنجلية بواسطة اختبار الدم. ويتم تحليل عينة الدم لرؤية نوع الهيموجلوبين الموجود فى الدم .وفى انجلترا يوجد برنامج الفحص الشامل لإختبار السيدات الحوامل والمواليد الجدد عن وجود المرضؤأو اى مظاهر خلل أخرى فى الهيموجلوبين.

ما هى اعراض مرض الخلية المنجلية؟
تكرار الألم
ويطلق عليه أيضا "نوبة الألم" أو أزمة نكسات الألم" وهى تحدث عندما تغلق الخلايا المنجلية الأوعية الدموية الصغيرة فى العظام مما يتسبب فى الألم. وتتراوح نسبة الألم من خفيف الى حاد، وربما ياتى فجأة. ويعتبر تورم وايلام العظام الصغيرة فى اصابع اليدين والقدمين عرض شائع فى المواليد والأطفال الصغار. وقديتكرر حدوث الألم البطني (المعدي) اذا اغلقت الخلايا المنجلية الأوعية الدموية فى المعدة.

متلازمة ألم الصدر الحاد (الالتهاب الرئوى)
هذا يحدث عندما يحدث اغلاق للأوعية الدموية فى الرئتين، و/أو عدوى بالرئة. وتكون الأعراض هى ألم الصدر، ارتفاع درجة الحرارة و ضيق التنفس. اما المواليد والأطفال الصغار فيكون لديهم اعراض غير واضحة ويبدون عامة غير أصحاء، خاملين، مضطربين او لديهم سرعة فى التنفس. ومتلازمة الم الصدر الحاد خطيرة جداويجب علاجها بسرعة فى المستشفى.

العدوى
يكون الناس المصابين بالمرض أكثر عرضة للعدوى الحادة، وخاصة من أنواع معينة من البكتيريا والتى تسبب التهاب الرئة، التهاب السحايا،التهابات بولية أو عدوى العظم وتشمل اعراض العدوى ارتفاع درجة الحرارة والشعور بالتعب بوجه عاموألم فى الجزء المصاب من الجسم.توجد خطورة عالية على الأطفال الذين يعانون من المرض اذا تعرضوا لعدوى حادة وخاصة الصغار منهم.ويجب انيعرضوا على الطبيب سريعا اذا كنت تشك فى وجود عدوى.

تكرار الأنيميا
ان الأنيميا هى نقص كمية الهيموجلوبين فى الدم ، وعادة فإن الأشخاص الذين يعانون من المرضيحدث لديهم أنيميا معتدلة. ولكن من وقت لآخر ربما يصاب الأشخاص الذين يعانون من SCD بالأنيميا الحادة، والتى من الممكن ان تكون خطيرة. من الممكن ان تأتى فجأة أو بتدريج أكثر. وتحتاج الى العلاج السريع.
أعراض الأنيميا الحادة
• الشعور بالاجهاد، الضعف الشديد، ضيق التنفس ، الدوار، وهذا يزداد سوءا مع النشاط البدنى .
• يعانى المواليد والأطفال الصغار من الخمول، فقدان الشهية وعامة ليسوا فى صحة جيدة.
• شحوب الجلد
• أحيانا يتضخم الطحال عند الأطفال بسرعة ويسبب أنيميا حادة فجأة. والطحال المتضخم فى البطن يمكن الشعور به. ويمكن تعليم الآباء كيفية الاحساس بالطحال لأن اذا تضخم الطحال فجأة فانها اشارة للحاجة الى العلاج السريع.

ما هو علاج مرض الخلية المنجلية؟
لا يمكن الشفاء من SCD فى العديد من الحالات، لذا فان العلاج طويل المفعول والمتابعة متلازمين. ويوجد العديد من العلاجات المختلفة التى تساعد على تجنب تكرار اتخاذ الخلية شكل المنجل، او تجنب المشكلات الى على صلة بها مثل العدوى.

مبادىء العلاج
يجب ان تعالج بواسطة طبيب متخصص او فريق من المتخصصين، والذين لديهم خبرة فى علاج المرضى المصابين ب SCD . اذا كان المتخصص بعيدا جدا عن سكنك فان علاجك ربما يكون مع المستشفى الاقليمى او الطبيب ولكن يجب ان يحصل الأطباء المحليين على النصيحة من مختصين.بسبب ان أعرض SCD يمكن ان تظهر فجأة، يجب عليك ان تكون قادرا على رؤية الطبيب والحصول على لعلاج المستشفى سريعا عندما تكون فى حاجة اليهيمكن تعليمك كيفية التعرف على الأعراض ( فى شخصك او فى طفلك)، لذا يمكنك بدء العلاج سريعايجب وصف العلاج حسب حالتك، ويجب ان تشارك فى اتخاذ القراراتانه من الأهمية تناول علاجات لتجنب العدوى والمواظبة على الفحص الدورى.

البقاء بصحة جيدة
• يجب تناول مضاد حيوى يوميا (بنسلين، أو اريثرومايسين ان كان لديك حساسية من البنسلين). وتلك طريقة مجربة للحفاظ من العدوى الخطيرة فى الأطفال الصغار. الأعراض الجانبية للمضادات الحيوية لا تمثل شىء فى هذا الموقف
• التطعيمات: ينصح بكل تطعيمات الطفولة العادية، اضافة الى انه يجب ان يكون لديك تطعيمات ضد نيموكوكس(المكورات الرئوية الأولية)، التهاب السحايا، والالتهاب الكبدى الوبائى B اضافى الى تطعيم الانفلونزا مرة واحدة فى السنة.
• الفيتامينات: ينصح بحمض الفوليك وفيتامين د والزنك.
• السفر: اذا سافرت الى دولة تنتشر بها الملاريا يجب عليك ان تحترس تماما وتتناول دواء الوقاية من الملاريا وتتجنب عض الناموس ( الأشخاص الذين يعانون من SCD من الممكن ان يمرضون مرضا شديدا من الملاريا)
• تجنب التدخين ( حيث انه ضار للأوعية الدموية) وفرط الكحول.

تجنب العوامل التى تحث عملية تحول الخلايا الى شكل المنجل (تمنجل)
تشتمل العوامل التى تزيد من فرصة عملية تحول الخلايا الى الشكل المنجلى على : البرد، نقص الأكسجين، الجفاف، التمرينات القاسية، درجة الحرارة العالية والعدوى. لذا ينصح بالآتى:
• اشرب الكثير من السوائل
• تجنب الاصابة بالبرد: لف نفسك جيدا . تجنب المجهود المضاعف
• عالج العدوى ودرجة الحرارة العالية بسرعة. وعادة ما تعطى نصائح مفصلة عن كيفية فحص علامات الحمى أو العدوى فى نفسك او فى طفلك وكيف تحصل على العلاج بسرعة.
• اذهب الى الطبيب بسرعة اذا كنت تشعر بتعب. أخبر الأطباء والممرضات انك تعانى من SCD
• انه من الافضل تجنب الملابس او الأجهزة الضيقة جدا أو الضاغطة. اقترح تقرير حديث ان المنسوجات الضاغطة ( تستخدم احيانا لأسباب طبية) تحث من عملية تحول الخلايا الى الشكل المنجلى.

علاج تكرار تحول الخلايا الى الشكل المنجلى
اذا تحولت كرات الدم الى الشكل المنجلى، فان العلاج المبكر ربما يساعد ان تعود الى حالتها الطبيعية، او على الاقل توقف من تفاقم المشكلة ووصولها للوضع الأسوأ. ويشتمل على :
• المسكنات: وذلك حسب مدى الألم يمكنك تناول انواع متعددة من أدوية الألم. والمسكنات الخفيفة هى باراسيتامول أوأيبروفين. والمعتدلة هى كودين وديهايدروكودين. والمسكنات القوية مثل المورفين والذى يمكن الحاجة اليه فى حالة الألم الحاد – ويتم أخذه فى المستشفى.
• الحصول على الماء بصورة جيدة. وهذا يعنى شرب كميات اضافية من السوائل، وربما تحتاج الى أخذ محلول ان كنت تشعر بالمرض.
• المضادات الحيوية. وتستخدم هذه المضادات ان كنت تعانى من العدوى او اذا كان هناك شك فى حدوث عدوى ( سوف تتناول مضاد حيوى واقى بشكل منتظم، كما تم ايضاحه بعاليهز ولكن اذا كان هناك شك فى عدوى نشطة، سوف تحتاج الى مضاد حيوى مختلف بجرعة عالية)
• وبحسب حالتك الصحية سوف يتم تقرير ان كان علاجك سوف يتم فى المنزل او فى المستشفى.

نقل الدم
ان نقل الدم هو علاج مفيد فى بعض المواقف، مثل المتلازمة الصدرية الحادة أو الأنيميا الحادة. ويمكن استخدامه ايضا للمساعدة فى منع او علاج مضاعفات جانبية معينة (أنظر أسفل) ويساعد نقل الدم لأنه يضيف كريات دم حمراء طبيعية الى الدم. وهذا يحسن الأنيميا ويقلل من تأثير تحول الخلايا للشكل المنجلى. وتوجد اعراض جانبية كامنة من نقل الدم علاوة على ان نقل الدم يتم فقط عند الحاجة الشديدة وليش بشكل روتينى.

علاج المتلازمة الصدرية الحادة (التهاب الرئة)
لعلاج المتلازمة الصدرية الحادة يوجد بعض العلاج يشبه تكرار تحول الخلايا للشكل المنجلى (عاليه) – المسكنات، السوائل والمضادات الحيوية. وربما تحتاج الى نقل دم وأكسجين. يوجد نوع من العلاج الطبيعى للصدر يطلق عليه "قياس التنفس المحفز" وهو مفيد أيضا.

التخدير والعمليات الجراحية
تعتبر العملية الجراحية والتخدير واحدة من الأشياء التى تنشط من عملية تحول الخلايا للشكل المنجلى. لذا دوما قم باخبار طبيب التخدير، الجراح والآخرين من فريق الرعاية الطبية انك تعانى من SCD من اجل ان يتم اخذ الاحتياطات اللازمة للتقليل من خطر حدوث تحول للخلايا للشكل المنجلى.
ما هى المضاعفات الجانبية المحتملة لمرض الخلية المنجلية وكيف يمكن منعه او علاجه؟

المضاعفات الجانبية المحتملة فى الأطفال
كما يحدث فى أى مرض طويل الامد فان الطفل المصاب ب SCDقد ينمو ببطىءو ربما يعاني من نقص في التغذية . يجب فحص نمو طفلك وتطوره وتغذيته بشكل منتظم ويجب اعطاؤه المكملات الغذائية اذا كان فى حاجة اليها.
اما بالنسبة للمراهقين فربما يتأخر نموهم الجنسى من 2-3 سنوات فى المتوسط.
من الممكن ان يتأثر نمو العظام أيضا. مثال من الممكن ان يكون هناك تغيرات فى مفاصل الفخذ والأكتاف بسبب انسداد الأوعية الدموية فى هذا الجزء من العظم وربما تكون هناك حاجة الى عملية جراحية اذا تأثر المفصل بشكل حاد.

السكتة(الجلطة) الدماغية
انها مضاعفات جانبية خطيرة تؤثر على الاطفال والمراهقين المصابين بالمرض بنسبة واحد لكل عشرة. وتحدث اذا اغلقت الخلايا المنجلية الأوعية الدموية فى المخ، وتوجد اعراض للسكتة الدماغية مثل ضعف الوجه أو الأطراف، أو صعوبة الكلام. وقد لا توجد اى اعراض واضحة لدى بعض الأطفال. علاوة على ذلك يمكن حدوث العديد من السكتات الدماغية الصغيرة جدا والمتكررة والتي قد تجعل من تعلم الطفل اكثر صعوبة. تعالج السكتات الدماغية بنقل الدم والذى يحسن من عملية تدفق الدم الى المخ وقد اثبتت بعضالدراسات ان نقل الدم يساعد فى منع السكتات الدماغية.

مشاكل الطحال
الطحال هو جهاز من اجهزة الجسم يوجد فى البطن فى الجزء العلوى من الناحية اليسرى ووظيفته هو مساعدة جهاز المناعة. ويمكن ان تغلق الخلايا المنجلية الأوعية الدموية فى الطحال وهذا يجعل الطحال ينتفخ فجأة ممتلئا بالدم وكتأثير فان ذلك يشبه فقد الدم فى الطحال. وهذا واحدا من أسباب المفاجأة والأنيميا الحادة عندما يصبح طفلك مريضا فجأه. وهو يحتاج الى علاج سريع مع نقل الدم وقد يكون الحل الوحيد هو استئصال الطحال.

العيون
الفحص الدورى للعين هام . حيث ان SCD يسبب تغيرات فى الأوعية الدموية خلف العين (شبكية العين) وهذا يطلق عليه مرض الشبكية. ويعالج هذا المرض بالليزر لمنع ايتطور إضافى. يمكن ان تسبب الخلايا المنجلية أيضا انغلاق الوعاء الدموى فى العين واذا حدث ذلك فسوف يكون لديك نقص مفاجىء فى رؤيتك وهذا يحتاج الى علاج حالا لذا عليك ان تسرع فى الذهاب الى الطبيب اذا حدث نقص مفاجىء فى رؤيتك على اى حال.

الحصيات الصفراوية
الحصوات المرارية شائعة الحدوث فى الأشخاص المصابين ب SCD، وربما تسبب نوبات من الألم فى الجانب العلوى الأيمن من البطن. وربما تحتاج الى علاج.

تقرحات القدمين
يمكن ان تحدث تقرحات القدمين مع SCD ولكنها غير شائعةويكون العلاج بالضمادات وربما تساعد مكملات الزنك الغذائية فى العلاج.

ما هوالانذار لمرض الخلية المنجلية؟
ان مرض SCD هو حالة خطيرة وربما يؤدى الى قصر حياة المصاب به.وبدون علاج فان الأشخاص المصابين بهربما يموتون فى الطفولة بسب المشاكلالمتعلقة بالمرض مثل العدوى وغيرها. العلاج الجيد يصنع اختلافا كبيرا. متوسط الحياة المتوقعة للأشخاص الذين يعانون من SCD كانت حوالى 50 سنة فى المملكة المتحدة عام 2003 . ويعنى التحسن فى العلاج زيادة متوقعة فى حياة المصاب فى المستقبل. ولكن حتى مع العلاج الحديث، فان SCD لا يزال يسبب مشكلات خطيرة أو يهدد الحياة. والمشكلات الخطيرة هى العدوى الحادة، والمتلازمة الصدرية الحادة (التهاب الرئة) والأنيميا الحادة الفجائية. ويعتبر الوعي بالأعراض والعلاج المبكر أمرامهما.

هل هناك شفاء من مرض الخلية المنجلية؟
العلاج الممكن فى بعض الحالات هو تغيير(زرع) نخاع العظام وهذا العلاج عبارة عن أخذ الخلايا التى تقوم بتكوين خلايا الدم من متبرع، واعطاؤها للشخص الذى يعانى من SCD واذا نجحت عملية النقل فان هذه الخلايا تستمر مدى الحياة وتقوم بتكوين الهيموجلوبين الطبيعى